Вход
Быстрая регистрация
Если вы у нас впервые: О проекте FAQ
0

Болезнь Фабри что это за заболевание? Лечится ли оно?

s1912t [584] 3 месяца назад
1

Болезнь Фабри или диффузная ангиокератома, по другому болезнь Андерсона – Фабри - это генетическое заболевание, которое обусловлено нехваткой фермента альфа-G4-галактозида­зы и характеризуется накоплением гликолипидов в клетках различных органов и тканей.

Выделяют две формы патологии:

классическую – характерна для гемизиготных мужчин;

атипичную – поражает женщин, ее особенности – позднее начало, изолированное поражение одного органа (сердца, почек или головного мозга).

В России используется два препарата, которые снижают интенсивность процесса накопления гликолипидов в эндотелии сосудов. :

«Фабразим» – агалсидаза-бета, синтезируемая из яичников китайских хомяков;

«Реплагал» – агалсидаза-альфа, получаемая из фибробластов человеческой кожи.

«Реплагал» выпускается в форме раствора, а «Фабразим» – в виде порошка (лиофилизата). Препараты вводятся внутривенно дважды в месяц.

Как результат:

уменьшается выраженность невропатической боли;

регрессирует гипертрофия левого желудочка сердца;

стабилизируется работа почек;

улучшается слух;

нормализуется вестибулярная функция;

снижается скорость развития сердечной и почечной недостаточности.

автор вопроса выбрал этот ответ лучшим
Знаете ответ?
Есть интересный вопрос? Задайте его нашему сообществу, у нас наверняка найдется ответ!
Делитесь опытом и знаниями, зарабатывайте награды и репутацию, заводите новых интересных друзей!
Задавайте интересные вопросы, давайте качественные ответы и зарабатывайте деньги. Подробнее..
регистрация
OpenID